Schlafbezogene Atmungsstörungen bei Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie vor und nach effektiver Therapie

Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Unterform der pulmonalen Hypertonie (PH). Diese wiederum ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen, die durch eine Erhöhung des Gefäßwiderstandes und des Blutdruckes im Pulmonalkreislauf gekennzeichnet sind. Die Gruppe Nizza I entspricht der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) im engeren Sinne und umfasst die idiopathische PAH (IPAH), die hereditäre PAH, die durch Arzneimittel und Toxine induzierte PAH und die assoziierte PAH bei Kollagenosen, HIV-Infektion, portaler Hypertension und angeborenen Herzfehlern mit systemisch-pulmonalem Shunt. Während für Patienten mit Herzinsuffizienz und verminderter Auswurfleistung des linken Ventrikels die Pathophysiologie der schlafbezogene Atmungsstörungen (SBAS) oft bearbeitet wurde ist dies für Patienten mit PAH bisher nur in kleineren Fallserien untersucht worden. SBAS umfassen die obstruktive sowie die zentrale Schlafapnoe sowie die schlafbezogene Hypoventilation. Insbesondere die Cheyne-Stokes-Atmung (CSR, zentrale Schlafapnoe mit CSR, CSA-CSR) als Sonderform der zentralen Schlafapnoe tritt bei Patienten mit Herzinsuffizienz gehäuft auf. Hierbei handelt es sich um ein periodisches Atemmuster, bei dem es zu kurzen Phasen der Hyperventilation im Wechsel mit zentralen Apnoen kommt. Als wichtige pathophysiologische Einflussfaktoren der CSA-CSR werden eine reduzierte Auswurfleistung des (linken) Herzens und eine Sympathikusaktivierung diskutiert, die einen erhöhten zentralen Atemantrieb bedingen. Dieselbe Hyperventilationsneigung und auch dieselben Einflussfaktoren für eine mögliche CSA-CSR konnten auch für die PAH experimentell gezeigt werden, wenn auch eine allumfassende pathophysiologische Betrachtung dessen hier gänzlich fehlt. In dieser Studie soll erstmals die Pathophysiologie der CSA-CSR bei Patienten mit PAH infolge eines angeboren Herzfehlers erarbeitet werden. Dabei soll insbesondere die zentrale Atemregulation (mittels Messung der hyperkapnischen Atemantwort) und die Sympathikusaktivierung (nicht invasiv mittels Analyse der Herzfrequenz und Blutdruck-Variabilität) und kardiale Funktion (hier vor allem Rechtsherzfunktion mittels Kardio-MRT) erfasst werden. Kennzeichnend für dieses Projekt ist dabei, dass diese Messungen einmal vor und einmal nach effektiver Therapie der PAH erfolgen. So könnten erstmals nicht nur Korrelationen sondern echte Kausalitäten zwischen Herz und Atmungsregulation gezeigt werden. Die Ergebnisse dieser Studie sollen perspektivisch die Grundlage für zukünftige Interventionsstudien bilden, in denen die kurzfristigen und langfristigen Auswirkungen einer gezielten nächtlichen Beeinflussung der Atemregulation bei Patienten mit PAH untersucht werden. Dies soll gemäß Fallzahlkalkulation (Gutachten des Institutes für Biometrie und Klinische Forschung der medizinischen Fakultät der Westfälischen-Wilhelms-Universität Münster vom 08.12.2017) bei 20 Patienten mit PAH erfolgen.