Beschreibung der Studie

Unbehandelt führt die PKU zu einer Störung der Entwicklung des Zentralnervensystems mit schwerer körperlicher und geistiger Behinderung. Die Therapie der PKU besteht in einer lebenslangen phenylalaninarmen Ernährung. Dabei muss die Zufuhr an natürlich vorkommendem Eiweiß stark reduziert werden. Alle Lebensmittel müssen bis auf wenige Ausnahmen für eine phenylalaninarme Ernährung berechnet werden. Die Phenylalanintoleranz ist für jeden Patienten individuell zu bestimmen. Um das natürliche Nahrungseiweiß angemessen reduzieren zu können, muss eine strenge Diät eingehalten werden. Alle Lebensmittel müssen abgewogen und der Phenylalaningehalt berechnet werden. Wenn der Proteingehalt in Obst und Gemüse nicht berechnet werden muss, bedeutet dies eine große Vereinfachung des Diätregimes für die PKU-Patienten.

Studie via E-Mail versenden

Studiendetails

Studienziel Rate erhöhter Phenylalaninwerte: Phenylalanin wird morgens gemessen - einmal zu Studienbeginn - 5 mal während der Berechnungsphase - 5 mal während der Freigabephase - 3 mal nach 6 Monaten - 3 mal nach 12 Monaten
Status Rekrutierung abgeschlossen, follow up abgeschlossen
Zahl teilnehmender Patienten 25
Stationärer Aufenthalt Keiner
Studientyp Interventionell
Finanzierungsquelle metaX - Institut für Diätetik GmbH

Kostet die Teilnahme Geld?

Alle während der Studie durchgeführten Behandlungen und Untersuchungen sind für Sie kostenfrei.

Teilnahme­voraussetzungen

Einschlusskriterien

  • Kinder beiderlei Geschlechts zwischen dem vollendeten zweiten und 10. Lebensjahr.
  • Die Patienten sind zum Zeitpunkt der Untersuchung bis auf die Phenylketonurie klinisch gesund.
  • Schriftliche Einverständniserklärung des Patienten, bzw. dessen gesetzlichen Vertreters.

Ausschlusskriterien

  • gleichzeitige Teilnahme an einer anderen klinischen Prüfung
  • Unfähigkeit, die Kriterien des Prüfplanes erfüllen zu können
  • Patienten mit psychiatrischen Erkrankungen
  • Epilepsie
  • Blutverlust von >500 ml in den letz¬ten 3 Monaten
  • schwere allergische Diathese
  • schwere organische Erkrankungen
  • akute Erkrankung zum Zeitpunkt der Untersuchung, insbesondere akute Infektionen.
  • jede chronische Krankheit oder Folgen chirurgischer Eingriffe am Verdauungstrakt, die Resorption, Metabolismus oder Ausscheidung von Nahrungsmitteln beeinflussen kann (z. B. Störung der Fettverdauung, wie Pankreasinsuffizienz, Cholezystopathien)
  • Verweigerung der Zustimmung.
  • Andere Stoffwechselerkrankungen als Phenylketonurie (z. B. familiäre Hypercholesterinämie, Diabetes mellitus).
  • Regelmäßige Medikamenteneinnahme, außer der phenylalaninfreien Aminosäuremischung.
  • Dystrophie (Gewicht < 5. Perzentile).
  • Es erfolgt neben der PKU-Diät eine weitere Diät (egal aus welchem Grund).
  • regelmäßige Verwendung von Nährstoffsupplementen, außer der phenylalaninfreien Aminosäuregemische

Adressen und Kontakt

An dieser Studie können Sie leider nicht mehr teilnehmen. Hier finden Sieaktuelle Aminosäurestoffwechselstörung-Studien.

Häufig gestellte Fragen

In unserem übersichtlichen Ratgeber finden Sie alle Antworten zu Fragen über klinische Studien.

Ratgeber öffnen

Unbehandelt führt die PKU zu einer Störung der Entwicklung des Zentralnervensystems mit schwerer körperlicher und geistiger Behinderung. Die Therapie der PKU besteht in einer lebenslangen phenylalaninarmen Ernährungstherapie. Dabei muss die Zufuhr an natürlich vorkommendem Eiweiß stark reduziert werden, da Phenylalanin darin in relativ großen Mengen vorhanden ist. Da alle Lebensmittel, bis auf sehr wenige Ausnahmen, mehr oder weniger Eiweiß beinhalten müssen auch alle Lebensmittel für eine phenylalaninarme Ernährung berechnet werden. Aus der Menge der natürlichen Nahrung errechnet sich die Phenylalanintoleranz, d.h. die Menge an Phenylalanin, die verzehrt werden darf. Die Phenylalanintoleranz ist für jeden Patienten individuell zu bestimmen und ist abhängig von der Restaktivität der Phenylalaninhydroxylase, dem Körpergewicht und dem Alter des Patienten. Um das natürliche Nahrungseiweiß angemessen reduzieren zu können, muss eine strenge Diät eingehalten werden. Alle Lebensmittel müssen abgewogen und der Phenylalaningehalt berechnet werden. Von der Berechnung sind auch Obst und Gemüse betroffen. Wenn der Proteingehalt in Obst und Gemüse nicht berechnet werden muss, bedeutet dies eine große Vereinfachung des Diätregimes für die PKU-Patienten. Kürzlich konnten wir an einer kleinen Patientengruppe zeigen, dass unter Freigabe von Obst- und Gemüse keine Therapieeinbußen auftraten. Es erscheint von großer Bedeutung, diese Beobachtung an einem größeren Patientenklientel zu erhärten, über einen längeren Zeitraum zu erheben. Insbesondere muss geprüft werden, ob es bei Lockerung der Therapie zu langfristigen Verschlechterungen der Stoffwechseleinstellungen kommt.

Quelle

Sponsoren: Registrieren Sie sich auf Viomedo, um Ihre Studien zu veröffentlichen.

Annotation headline

Annotation Synonyms

Annotation text

Weiterlesen Quelle: